Главная
Прочее
Эврисди (Рисдиплам) :: Risdiplam Evrysdi пор. для приг. р-ра для ор. прим. 60мг/80мл 0,75мг/мл

Эврисди (Рисдиплам) :: Risdiplam Evrysdi пор. для приг. р-ра для ор. прим. 60мг/80мл 0,75мг/мл

299 000 ₽

Основное
Описание
Инструкция
Отзывы (0)
Вопросы (0)
Доставка

Купить Эврисди (Рисдиплам) :: Risdiplam Evrysdi пор. для приг. р-ра для ор. прим. 60мг/80мл 0,75мг/мл в Москве

В избранное

4.5

0 отзывов

Информация о товаре

Действующее вещество: Рисдиплам
Производитель: F. Hoffmann-La Roche, Ltd
Страна: Швейцария
В упаковке: 1 флакон

Сожалеем, но доставку в страну мы НЕ осуществляем. Другая страна?

Цена:

299 000 ₽

Итого:

299 000 ₽ за 1 упак.

Бронирование не обязывает вас покупать лекарство. Мы ответим на ваши вопросы, а вы решите, оформлять заказ или нет

Москва

Доставка курьером: 1-2 дня
Подробнее о доставке

Стоимость доставки: от 200 ₽
точную стоимость доставки назовет
менеджер при подтверждении заказа

Оплата: наличными или картой
при получении

Остались вопросы по Рисдиплам?

AI-Ассистент

Задайте любой вопрос о побочных эффектах, дозировке или взаимодействиях. Наша медицинская ИИ нейросеть мгновенно проанализирует инструкции и даст точный ответ.

Частые вопросы:

описание

инструкция

Описание

Спинальная мышечная атрофия — генетическое заболевание, характеризующееся дефицитом белка SMN (Survival Motor Neuron), отвечающего за жизнеспособность мотонейронов спинного мозга. При недостаточной выработке SMN нарушается связь между нервными клетками и мышцами, что приводит к прогрессирующей мышечной слабости, атрофии и снижению двигательных навыков. Заболевание варьируется от тяжёлых форм у младенцев до более лёгких проявлений во взрослом возрасте.

Эврисди открывает новые возможности в комплексной терапии СМА, сочетая доказанную эффективность с простотой применения для пациентов всех возрастов.

Как применять

Перед первым применением суспензию необходимо развести определённым объёмом чистой кипячёной или бутилированной воды по инструкции фармацевта.

Дозу рассчитывают индивидуально, исходя из массы тела пациента. Препарат принимают один раз в сутки, предпочтительно в одно и то же время, запивая небольшим количеством жидкости.

Влияние на организм

Рисдиплам является малой молекулой, которая селективно модифицирует сплайсинг SMN2-гена. При норме SMN2 даёт неполноценную версию белка SMN, а под действием рисдиплама происходит включение экзона 7 в процесс транскрипции, что приводит к образованию полного, функционального белка. Увеличение уровня SMN в мотонейронах способствует стабилизации нервно-мышечной связи, замедляя дегенерацию и стимулируя восстановительные процессы.

Положительные эффекты лечения

Улучшение мышечной силы и выносливости. Благодаря возрастанию уровня SMN мотонейроны получают необходимую поддержку для поддержания мышечной функции.

Замедление прогрессирования СМА. Своевременный приём препарата может существенно замедлить дегенеративные изменения и сохранить базовые двигательные навыки.

Пациенты отмечают улучшение самочувствия, уменьшение утомляемости и возможность более активного участия в повседневной жизни.

При каких болезнях и симптомах применяют этот препарат: спинальная мышечная атрофия

Форма выпуска: Порошок для приготовления р-ра для приема внутрь
Производитель: F. Hoffmann-La Roche, Ltd
Страна: Швейцария
Действующее вещество: Рисдиплам
Условия хранения: При температуре не выше 25 С
Рецептурность: По рецепту
Для детей: От 2-х месяцев
Для беременных: Не рекомендуется
Кормящим матерям: Не рекомендуется
Употребление алкоголя: Запрещено
Вождение транспорта: Не рекомендуется

Нужна помощь?

Напишите нам в чат или мессенджер

Jivo чат Написать нам Telegram Написать нам

Инструкция

Эврисди (международное непатентованное название — рисдиплам) — препарат нового поколения для терапии спинальной мышечной атрофии (СМА) I, II и III типа. Это первое и пока единственное лекарство, которое принимается перорально ежедневно в домашних условиях и повышает уровень функционального белка SMN во всех тканях организма, включая центральную нервную систему.

Состав и форма выпуска

Состав после разведения	Кол-во на 1 мл	Назначение
Рисдиплам	0,75 мг	Активное вещество
Маннитол	—	Осмотический стабилизатор
Изомальт (E 953)	2,97 мг	Подсластитель
Тартаровая кислота	—	Регулятор pH
Бензоат натрия (E 211)	0,38 мг	Консервант
Макрогол 6000	—	Повышает растворимость
Сукралоза	—	Подсластитель
Аскорбиновая кислота	—	Антиоксидант
Эдетат динатрия	—	Хелатирующий агент
Ароматизатор «клубника» (на мальтодексине и модифицированном крахмале E 1450)	—	Улучшает вкус

Форма выпуска: коричневый стеклянный флакон с порошком для приготовления раствора 60 мг/80 мл (концентрация после разведения — 0,75 мг/мл).

Внешний вид готового раствора: прозрачная или слегка опалесцентная, бесцветная до жёлто-коричневатой жидкость с запахом клубники.

Фармакологические свойства

Рисдиплам селективно связывается с двумя участками пре-мРНК гена SMN2 и «переключает» сплайсинг, способствуя включению 7-го экзона. В результате ↑ синтез полноразмерного белка SMN, дефицит которого лежит в основе патогенеза СМА.

Преимущества:

Системное действие. Повышает уровень SMN не только в мотонейронах спинного мозга, но и в периферических тканях (мышцы, лёгкие, сердце).
Пероральный прием исключает необходимость спинномозговых инъекций или хирургических процедур.

Фармакокинетика

Параметр	Значение	Клиническая значимость
Абсорбция (Tmax)	1–4 ч	Быстрый выход на эффект
Абс. биодоступность	≈ 85 %	Высокая, не зависит от желудочного pH
Связывание с белками	≈ 90 %	Возможны взаимодействия при гипоальбуминемии
Объём распределения	≈ 45 л	Хорошая тканевая пенетрация
Метаболизм	CYP3A4, CYP2J2 + флавин-монооксигеназы	Слабый ингибитор MATE1
T1/2 (конечный)	~ 50–70 ч	Равновесие за 7–14 дн
Выведение	53 % — кал, 28 % — моча (преимущественно метаболиты)	Коррекция дозы при тяжёлой печёночной недостаточности

Показания к применению

СМА с би-аллельной мутацией SMN1 у взрослых, детей и подростков ≥ 2 месяцев, независимо от типа заболевания (I–III) и количества копий SMN2.

Противопоказания

Тяжёлая печёночная недостаточность (Child-Pugh C) — принимать только после оценки «польза/риск».
Аллергическая реакция на любой из компонентов состава.

Побочные эффекты

Очень часто (≥ 1/10)	Часто (≥ 1/100)	Неизвестной частоты
Диарея, высыпания, лихорадка, инфекции верхних дыхательных путей	Головные боли, тошнота, стоматит, запоры, снижение гемоглобина, повышение АЛТ/АСТ	Панкреатит, серьезные инфекции дыхательных путей

Важно: в период лечения рекомендуются ежемесячный общий анализ крови, АЛТ/АСТ и билирубин первые 6 мес., затем каждые 3 мес.

Медикаментозные взаимодействия

Сильные ингибиторы/индукторы CYP3A4 (рифампицин, карбамазепин) могут изменить концентрацию препарата — коррекция дозы обычно не требуется, но желателен контроль клинического ответа.
Ингибиторы MATE1 (циметидин, метформин) теоретически ↑ экспозицию рисдиплама; клинически значимый эффект не доказан.

Алкоголь: специфического взаимодействия нет, однако его гепатотоксический потенциал может суммироваться с риском ↑ печёночных трансаминаз. Лучше воздержаться.

Масса пациента	Суточная доза	Объём готового раствора
< 20 кг	0,25 мг/кг	масса × 0,33 мл
≥ 20 кг	5 мг	6,6 мл

Передозировка

Признаки: усиление побочных эффектов (рвота, диарея, головокружение), возможно повышение печёночных ферментов.

Лечение: поддерживающая терапия, контроль жизненно важных функций, при необходимости — активированный уголь (если не прошло > 1 ч после приёма).

Условия отпуска

По рецепту врача-невролога (Rx-only).

Правила хранения

Порошок во флаконе: 2–8 °C, в оригинальной упаковке.

Готовый раствор: до 64 суток в холодильнике 2–8 °C или 30 суток при ≤ 25 °C; не замораживать.

Применение в период беременности и лактации

Беременность: в доклинических исследованиях отмечены эмбриотоксичность и нарушение органогенеза, поэтому применять только при отсутствии альтернатив и под строгим контролем врача.

Кормление грудью: неизвестно, выделяется ли рисдиплам в грудное молоко человека; кормление следует прервать на время терапии.