Реплагал концентрат для инъекций 1мг/мл 3,5мл (инструкция)

Состав

Главный функциональный элемент – агалсидаза альфа.

Прочие ингредиенты: натрия дигидрофосфат моногидрат; полисорбат 20; хлорид натрия; гидроксид натрия; вода для инъекций.

Форма выпуска

Выпуск медпрепарата осуществляется в виде концентрата для приготовления инъекционного раствора. Продается в упаковках с одним флаконом в каждой.

Фармакодинамика препарата

Активное вещество уменьшает количество глоботриаозилцерамида (GL-3), которое появляется в избытке в различных типах клеток у пациентов с болезнью Фабри. GL-3, накопленный в интерстициальных клетках, отвечает за многие симптомы заболевания, агалсидаза альфа за счет снижения уровня глоботриаозилцерамида уменьшает как признаки, так и симптомы болезни Фабри.

Действующее вещество вызывает гидролиз молекулы глоботриаозилцерамида – препарат разрывает связь между последней молекулой галактозы и основной цепью.

Фармакокинетика

Активное вещество является белковым, поэтому не присутствует в плазме в ассоциации с другими белками.

Агалсидаза альфа расщепляется протеазами. Молекула лекарства расщепляется на более мелкие пептиды, а затем на аминокислоты.

Аминокислоты, полученные в результате распада молекулы агалсидазы, могут использоваться в синтезе других пептидов в организме. Метаболиты также выводятся с мочой.

Показания к применению

Реплагал назначается для лечения болезни Фабри.

Противопоказания

Нельзя принимать медпрепарат лицам, имеющим аллергию на один из составляющих элементов.

Побочные действия

После инфузии препаратом существует риск появления таких отрицательных реакций:

• очень частые покраснения лица и головная боль, повышенная утомляемость, дискомфорт, лихорадка, озноб, тошнота;
• сердечно-сосудистая система (учащение пульса, сердцебиение, повышение артериального давления);
• пищеварительная система (боль в животе, рвота, диарея);
• дыхательная система (одышка, воспаление горла, насморк и кашель, глоточный синдром, ринит);
• нервная система (шум в ушах, слезотечение, нейропатическая боль, нарушения чувствительности, головокружение, тремор, снижение роговичного рефлекса);
• опорно-двигательный аппарат (мышечные боли, боли в костях);
• кожные покровы и подкожные ткани (зуд, пестрый цианоз, эритема, акне).

Во время лечения также возможны аллергические реакции в месте введения препарата, а также боли в груди, повышение температуры тела, астения и стеснение в груди.

Медикаментозные взаимодействия

Исследования взаимодействий не проводились.

Применение и дозы

Режим дозирования зависит от массы тела и тяжести заболевания.

Заместительную терапию должен проводить врач, специализирующийся на лечении пациентов с болезнью Фабри.

Реплагал следует вводить в виде 40-минутной внутривенной инфузии.

Рекомендуемая доза (вводимая каждые две недели) составляет 0,2 мг на кг массы тела больного.

Передозировка

О случаях не сообщалось.

Особые указания

Во время лечения Реплагалом в связи с его белковой природой существует вероятность появления в плазме антител IgE, направленных против молекулы препарата. Доля пациентов с антителами в плазме уменьшалась в ходе лечения.

В случае значительного нарушения функции почек терапевтический эффект может быть ниже ожидаемого из-за необратимого повреждения нефронов.

Применение у беременных и лактирующих женщин

В связи с недоказанной безопасностью применения препарата у беременных следует соблюдать особую осторожность при лечении этой группы больных.

Применение препарата не рекомендуется в период лактации.

Вождение автотранспорта и управление механизмами

Не влияет.

Условия продажи

Требуется рецепт от врача.

Рекомендации по хранению

Реплагал необходимо хранить в недоступном для детей месте. Температурные значения – от 2 до 8°С.